SIADH
À retenir
Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (SIADH)
Présence d'une urine concentrée de manière inappropriée (>100 mOsm/kg [>100 mmol/kg]) chez un enfant présentant une hyponatrémie vraie sans hypovolémie.
Il est réversible par une restriction hydrique
Le SIADH est défini comme la présence d'une hypo-osmolalité lorsque l'urine est concentrée de manière inappropriée (l'osmolalité est élevée de manière inappropriée) et qu'il n'y a pas de preuve de perte de sel rénale ou d'hypovolémie chez un individu ayant des fonctions rénales, surrénales, thyroïdiennes, cardiaques et hépatiques normales.
L'arginine vasopressine, également appelée ADH (antidiuretic hormone), est produite par un sous-ensemble de neurones dans les noyaux paraventriculaire et supraoptique de l'hypothalamus.
La réponse à la soif est « détectée » par les neurones du noyau ventromédial ; la soif est activée à un niveau d'osmolalité plasmatique plus élevé que celui qui déclenche la libération de vasopressione (ADH) à 293 mOsm/kg (293 mmol/kg).
L'augmentation de la libération d'ADH stimule la réabsorption d'eau en se liant au récepteur de la vasopressine 2 (V2R) situé sur la membrane basolatérale (sang) de la cellule principale du canal collecteur ; la stimulation du V2R induit le déplacement des canaux d'eau aquaporines vers la membrane apicale.
Lorsque l'osmolalité plasmatique augmente pour atteindre des niveaux supérieurs à la normale, l'ADH augmente l'absorption d'eau libre pour diminuer l'osmolalité plasmatique, pour atteindre une concentration urinaire jusqu’environ 1 200 mOsm/kg (1 200 mmol/kg).
La sécrétion de ADH sera diminuée en cas de diminution de l’osmolalité plasmatique, ce qui entraîne l’excrétion d’eau libre.
Si l'urine est plus concentrée que 100 mOsm/kg (100 mmol/kg) alors que l'osmolalité plasmatique est inférieure à 275 mOsm/kg (275 mmol/kg), un stimulus non osmotique pour l'ADH ou une sécrétion inappropriée d'ADH doit être présent.
Signes cliniques d'hyponatrémie
- maux de tête
- nausées
- vomissements
- crampes musculaires
- léthargie
- agitation
- confusion
- crises d'épilepsie.
- œdème cérébral (encéphalopathie hyponatrémique)
Mécanismes décrits pour les actions inappropriés de la vasopressine pendant une hypo-osmolalité :
- libération non osmotique induite par des stimuli provenant des noyaux paraventriculaires ou supraoptiques,
- production ectopique,
- les facteurs qui augmentent les effets rénaux de la vasopressine,
- une mutation activatrice du récepteur de la vasopressine.
Causes du SIADH chez l'enfant
| Conditions aiguës | Maladie pulmonaire | Maladies neurologiques | Médicaments | Maladie maligne | Causes héréditaires |
| Anesthésie | Ventilation à pression positive | Méningite, encéphalite | Carbamazépine | Lymphome | Mutation par gain de fonction V2R |
| Stress | Bronchiolite | Tumeurs | Vincristine | Sarcome d'Ewing | |
| Nausées | Pneumonie | Traumatisme | Cyclophosphamide | Carcinome (poumon, vessie, etc.) | |
| Douleur | Asthme | Hydrocéphalie | Antidépresseurs tricycliques | ||
| Mucoviscidose | Abcès cérébral | Narcotiques | |||
| Fièvre pourprée des montagnes Rocheuses | AINS | ||||
| Thrombose du sinus caverneux | MDMA (ecstasy) | ||||
| Syndrome de Guillain-Barré | ISRS | ||||
| Accident vasculaire cérébral | Desmopressine | ||||
| Hématome sous-dural | Ciprofloxacine | ||||
| Amiodarone | |||||
Lorsque le taux de sodium sérique est inférieur à la normale (<135 mEq/L [<135 mmol/L]):
Bilan sérique et urinaire apparié !
Sang
- Na (SNa)
- K
- osmolalité plasmatique
- urée
- créatinine (SCr)
- glucose
- Selon clinique : TSH, T4 libre, cortisol
Urines
- sodium (UNa)
- osmolalité
- créatinine (UCr),
- potassium
CAVE
- exclure toute erreur d'échantillonnage ou de mesure
- re-évaluer le patient en cas de pseudo-hyponatrémie et d'hyperglycémie.
Interprétation :
Critères diagnostics de SIADH :
- Osmolalité sanguine < 275 mOsm/kg
- Osmolalité urinaire > 100 mOsm/kg
- Euvolemie clinique
- Na urinaire > 20 mmol/L (sous apports sodiques normaux)
- Absence de dysfonction thyroïde ou surrénale
Critères supplémentaires :
- Urée < 4 mg/dl
- Fraction d’excrétion du sodium (Fractional Excretion of Sodium = FENa %) = 100 × (SCr × UNa ) / (SNa × UCr) > 1%
Dans la plupart des cas de SIADH, le taux de sodium urinaire est élevé, supérieur à 20 mEq/L (20 mmol/L) ; toutefois, en cas de mauvaise prise orale ou de faible apport en sodium, le taux de sodium urinaire des personnes atteintes de SIADH peut être faible. Les faibles taux d'azote uréique et d'urée confirment le diagnostic sous-jacent de SIADH.
Un taux d'osmolalité urinaire inférieur à 100 mmol/kg doit faire craindre la possibilité d'une intoxication par l'eau
Autres :
COPEPTINE Le clivage enzymatique de la prohormone vasopressine (AVP) produit non seulement la vasopressine, mais aussi la neurophysine et la copeptine (également appelée proarginine vasopressine C-terminale). L’utilisation de la copeptine plasmatique pour différencier les sous-types de SIAD est discuté mais le véritable potentiel diagnostique de ces paramètres reste à déterminer.
Thérapie
- Restriction liquidienne à ½ - 1/3 des besoins d’entretien
Si i.v. : utilisation de solutions isotoniques, bien qu'il n'existe pas de directives claires quant à l'ampleur exacte de la restriction liquidienne requise.
Les thérapies alternatives comprennent
- furosémide: les diurétiques de l'anse inhibent l'absorption d'eau libre, ce qui annule leur effet d'augmentation de l'excrétion du sodium et du potassium ; un supplément de chlorure de sodium et/ou de chlorure de potassium peut être nécessaire pour éviter un équilibre négatif du sodium ou du potassium.
- l'administration d'urée : l'urée augmente l'excrétion d'eau en induisant une diurèse osmotique et est également associée à une diminution de l'excrétion urinaire de sodium chez les patients atteints de SIADH.
- administration d'antagonistes des récepteurs de la vasopressine (vaptans)
Si hyponatrémie symptomatique :
- Augmentation modeste du taux de sodium sérique
- Seulement en cas d'encéphalopathie: Considérer une correction d'urgence, p.ex. avec un bolus de 2 mL/kg de poids corporel de solution saline hypertonique à 3% sur 15-30 min par voie intraveineuse (centrale) , répéter jusqu'à ce que le Na > 125 mmol/L.
La correction globale de l'hyponatrémie doit se faire lentement pour prévenir la démyélinisation osmotique:
- augmentation du taux de sodium ≤ 6 mmol/L (max 8-10 mmol/L) par 24h
- pas plus que 18 à 25 mEq/L (18-25 mmol/L) par 48 h.
La correction rapide de l'hyponatrémie peut potentiellement entraîner des séquelles neurologiques supplémentaires, connues sous le nom de myélinolyse pontine, qui se caractérise par la démyélinisation des neurones pontins et extrapontins (démyélinisation osmotique) ;
signes cliniques : crises convulsives, coma, paralysie
Le SIAD peut être difficile à distinguer du « cerebral salt waisting » ou CSW, qui se caractérise par une hyponatrémie avec un taux de sodium urinaire élevé (généralement élevé au-dessus de 40 meq/L) et une déplétion du volume des liquides extracellulaires (hypovolémie), mais l'évaluation clinique de l'état du volume est souvent imprécise.
En cas de CSW, le statut volumique est faible et le traitement consiste à remplacer les liquides et le sodium.
