Crise d’Addison
À retenir
La cause la plus fréquente est la diminution trop rapide ou l’arrêt d’une thérapie corticoïde, tout comme la non-adaptation des doses lors d’une maladie.
Des troubles primaires de la fonction surrénale (infections, destruction auto-immune (maladie de Addison), hémorragie surrénalienne, insuffisance corticotrope centrale (hypophysaire) ou périphérique sont plus rares.
Substitution immédiate nécessaire avec des hautes doses d’hydrocortisone.
Il s’agit d’une situation de danger vital.
Des informations sur les affections des glandes surrénales a but d'informer les personnes qui en souffrent, de les écouter et de les aider afin de rompre leur isolement soaiguënt publiés par l'association surrénales
Symptômes
L’insuffisance surrénalienne aiguë peut être dramatique, mais le plus souvent des signes précèdent une situation de crise
- aggravation d’une fatigue (déficit glucocorticoïde)
- perte d'appétit (déficit glucocorticoïde)
- faiblesse généralisée (déficit glucocorticoïde)
- troubles gastro-intestinaux avec anorexie, nausées, vomissements, diarrhée (déficit glucocorticoïde)
- mauvaises performances scolaires
- fièvre
- perte de poids
- envie particulière de sel (déficit minéralocorticoide)
- hypotension artériélle (déficit minéralocorticoide)
- décompensation acidocétosique
Dans les formes chroniques, l’élévation de l’ACTH chronique induit une hyperpigmentation typique, plutôt de couleur bronze (via l’hormone MSH pour mélanotonine stimulating hormone):
- hyperpigmentation des muqueuses (gencives)
- hyperpigmentation des plis des mains, de la peau exposée au soleil , et sur les points de pression, tels que les coudes et les genoux
- un vitiligo peut également être observé en association avec l'hyperpigmentation dans la maladie d'Addison idiopathique due à la destruction auto-immune des mélanocytes.
Laboratoire :
- hyponatrémie et l'hyperkaliémie (déficit minéralocorticoide)
- l'hypoglycémie est plutôt rare (déficit corticotrope)
Monitorage :
Pression artérielle (PA), fréquence cardiaque (FC), fréquence respiratoire (FR),
oxymétrie de pouls (SpO2), diurèse, glycémie capillaire, conscience.
Doser: Na, K, glycémie, gazométrie, cortisol, ACTH, aldostérone, profil stéroïdien
Garder du sang et des urines en réserve selon le cas pour analyse hormonale supplémentaire
Poser Voies veineuses périphériques (ou centrale si état de choc)
Corriger
- Hémodynamique : (remplissage : NaCl 0,9 % : 10-20 mL/kg en 20-30 min, à répéter si besoin , drogues vasopressives selon le cas)
- Hypoglycémie éventuelle : G10 % : 2 à 5 mL/kg IV 5 min, à renouveler si besoin, puis relais par perfusion 2 à 3 mL/kg/h.
- Apports sodés : 10-15 mEq/kg/j (maximum 408 mEq/j = 24 g, la natrémie ne devant pas augmenter de plus de 1 mEq/kg/j)
- L'hyperkaliémie se normalise généralement avec le remplacement des liquides, des éléctrolytes et des stéroïdes. Un ECG est nécessaire si le potassium est > 6.0 mmol/L, un traitement spécifique si potassium > 7 mmol/L ou modificaitons de l'ECG.
Suivre
- Vérifier fréquemment le pH, les électrolytes et le glucose
- Gazométrie et glycémie toutes les heures pendant 2 heures ; puis toutes les 2 à 4 heures une fois la normoglycémie et l'acidose corrigées.
- Fonction rénale
- L'intervalle peut ensuite être prolongé lorsque le glucose est stable et que les électrolytes se normalisent.
- Évitez une augmentation rapide du sodium sérique
Traitement spécifique : traitement hormonal substitutif
Hémisuccinate d’hydrocortisone (HSHC) IV (p.ex. Solu-Cortef TM ampoule de 100mg/2 ml) par voie IM/IV à la dose de
- 25 mg si < 10 kg,
- 50 mg si entre 10kg - 25 kg
- 100 mg si > à 25 kg,
suivi de hydrocortisone à une dose de 100 mg/m2/jour en 4 doses /24h.
Une substitution immédiate avec des hautes dose de hydrocortisone i.v. est nécessaire. On ne peut dans ce cas pas se tromper avec des doses trop élevées, mais avec de trop petites doses !
Dès stabilisation du patient passage a dose orale de stress (30-50 mg/m2/jour) i.v. ou p.o. en suivant les conseil de l'équipe local d'endocrinologie pédiatrique.
Remplacement des minéralocorticoïdes : Une correction initiale est obtenue avec des fluides et l'activité minéralocorticoïde de l'hydrocortisone à dose de stress. Lorsque le patient peut tolérer les liquides oraux, il peut être nécessaire d'administrer la fludrocortisone (Florinef TM) à des doses d'entretien (habituellement 0,05 à 0,1 mg par jour). Suivez les conseils de l'équipe locale d'endocrinologie pédiatrique.
Si besoin : antipyrétiques, antalgiques, oxygénothérapie.
Identifiez et traitez la maladie ou la blessure qui a précipité la crise surrénalienne
Correction rapide de l’hypovolémie, de l’hypoglycémie et des troubles électrolytiques.
A hautes doses, l’effet minéralocorticoïde de l’hydrocortisone est suffisant aux besoins de substitution minéralocorticoïde.
Choc cardiovasculaire, hémorragie bilatérale surrénalienne et décès.
