Fiche

Diabète insipide central

À retenir

Le diabète insipide central (DI) est le plus fréquemment associé à une lésion hypophysaire.

Suspicion de DI si sodium sérique > 145 mmol/L et/ou osmolalité sanguine à > 300 mOsm/kg.

Après une lésion aigüe (p.ex. postchirurgicale), on distingue 3 phases: DI – SIADH – DI. Donc attention à ne pas rater un SIADH (hyponatriémie!) sous traitement par vasopressine en postopératoire.

Polyurie   Polydipsie   Envie fréquente d'uriner / Soif  

Fiche rédigée par Hauschild

L’envie fréquente d’uriner y compris la nuit est souvent remarqué d’abord par l’entourage. Un enfant privé de compenser les pertes d’eau peut rapidement décompenser sur le plan cardiovasculaire et métabolique. Un enfant avec suspicion de DI doit toujours avoir accès à de l’eau et pouvoir boire librement jusqu’au diagnostic précis.

La vasopressine, produite par les neurones placés dans les noyaux supra-optiques et para-ventriculaires en réponse à des changements de l’osmolalité et du volume intra-vasculaire, est sécrétée via les axones neurohypophysaires et se connecte au récepteur de la vasopressine des tubules collectifs rénaux.

Le diabète insipide est le plus fréquemment associé à une lésion hypophysaire

  • Germinome
  • Histiocytose
  • Langerhans
  • Craniopharyngeome
  • Sarcoidose
  • Infiltration inflammatoire (IgG)
  • Post-chirurgicale

Des mutations du gène de l’ADH sont très rares

Les signes cliniques d’un diabète insipide sont la polyurie avec nycturie, et la soif conséquente qui peut obliger un enfant à boire > 5 L /jour. La déshydratation chronique induit de la fatigue, de la fièvre, une perte pondérale et des vomissements.

Diagnostic différentiel:

  • Potomanie / polydipsie habituelle
    Il s’agit souvent de jeunes enfants de 2-4 ans. Souvent, seul un test de restriction hydrique pourra confirmer l’absence d’un vrai diabète insipide.
  • Diabète insipide rénal: lors du test de soif, une dose de desmopressine ne corrige pas l’hypernatrémie/hyperosmolalité
  • Cerebral salt wasting (CWS)

Présentation clinique similaire à un diabète insipide, donc avec polyurie, polydipsie et une déshydratation hyponatrémique, mais avec une concentration élevée de sodium. Elle apparaît après une chirurgie crânienne ou en cas d’hypertension intracrânienne. Une supplémentation des pertes de sel urinaires et une réhydratation sont nécessaires.




Mesurer:

  • Osmolalité et densité urinaire très abaissées
  • Osmolalité plasmatique et concentration de sodium sérique fortement augmentées
  • Faire un test de restriction hydrique (test de soif)
  • Imagerie: une IRM hypothalamo-hypophysaire à la recherche d’une cause malformative, tumorale ou infiltrative doit être effectuée
  • On cherchera l’hypersignal typique de la neurohypophyse en pondération T1.

En cas de DI, un traitement par desmopressine est possible.

Si lors du test le sodium sérique monte > 145 mmol/L ou l’osmolalité sanguine à > 300 mOsm/kg, le diagnostic d’un diabète insipide est posé. Une dose de vasopressine est alors donnée: si elle corrige les valeurs, un déficit central en ADH est démontré.

Si l’enfant arrive lors du test de restriction hydrique à concentrer ses urines à une densité > 1.020 g/mL (norme 1.010-1.030) ou une osmolalité urinaire de > 750 mOsm/kg H2O, un diabète insipide peut être exclu.

Suivi régulier d’un diabète insipide central.

En cas de cause « idiopathique », suivi par IRM nécessaire à la recherche d’une histiocytose.