Fiche

Puberté précoce

À retenir

La puberté précoce est définie chez la fille par la présence de signes pubertaires (stades Tanner >1) avant l’âge de 8 ans, chez le garçon par la présence de signes pubertaires (stades Tanner >1) avant 9 ans. Une évolution rapide chez un enfant de bas âge suggère la présence d’une pathologie grave.On distingue la puberté précoce centrale (GnRH dépendante) de la puberté précoce périphérique (GnRH indépendante). Une puberté précoce centrale idiopathique est plus fréquente chez la fille que chez le…

Accélération de la croissance   Puberté précoce   Gain de poids  

Fiche rédigée par Hauschild

Une dissociation psychosomatique (corps déjà avancé mais enfant pas encore « mature ») est fréquente. Un enfant présentant des signes précoces de puberté peut se distancer ou être distancé de ces pairs.


Le développement pubertaire est contrôlé par l’action des hormones œstrogène et testostérone. Sur le plan clinique il est défini par les stades de Tanner

  • L’oestrogène est produite par les cellules folliculaires ovariennes, en principe sur stimulation par la gonadotropine LH, par aromatisation des précurseurs androgènes stéroïdiens. L’oestrogène qui circule liée à la protéine SHBG (sex hormone binding globuline) agit sur les récepteurs ER(ER alpha and ER beta) aux œstrogènes exprimés dans l’endomètre, l’hypothalamus, l’épithélium du canal efférent (ER-alpha), et les cellules granulosa, reins, cerveau, os, cœur, muqueuse, prostate (ER-beta). Il est activé par 17-beta œstradiol, mais égalementpar d’autres modulateurs du ER.
  • La testostérone est produite par les cellules de Leydig testiculaire, mais des androgènes sont également produits par la glande surrénale. La testostérone et l’androgène 5 alpha-dihydrotestosterone agissent sur le récepteur aux androgènes présents sur différents tissus cibles influençant l’anatomie génitale masculine, la pilosité sexuelle, la fertilité masculine et le comportement. Ainsi, une perte d’activation du récepteur aux androgènes est associée à un phénotype féminin.
    Le contrôle de l’activation de l’axe gonadotrope est stricte: après une activité de l’axe hypothalamique-hypophysaire-gonadique en petite enfance (mini-puberté), cet axe sera réprimé (période de quiescence), avant la réactivation pubertaire. Le récepteur aux androgènes n’est pas exprimé dans les cellules de Sertoli avant l’âge de 5 ans empêchant une spermatogenèse précoce.

L’action des hormones sexuelles sur l’os explique le concept de progression de la maturation de l’âge osseux et de l’acquisition de masse osseuse pubertaire. Il y a donc une bonne corrélation de ses signes avec la présence d’hormones sexuelles. Les taux plasmatiques de facteurs de croissance IGF-1 augmentent pendant la puberté en raison d’une interaction entre les hormones sexuelles et l’axe somatotrope, ce qui est corrélé à l’augmentation de la vitesse de croissance.

À la puberté (centrale) , l’utérus change sa morphologie avec longueur utérine supérieure à 3,5 cm, une épaisseur du fond utérin supérieure à celle du col, et un endomètre d’épaisseur supérieure à 1 mm. La longueur ovarienne augmente à > 3cm et leur volume > 3 cm³. Le testicule pubertaire aura un volume de >3 ml .

Attention à la présence d’hormones d’origine exogène (médicaments, « pilule », certaines préparations médicinales exotiques), ainsi que à la présence d’hormones virilisantes d’origine surrénale (HCS).

On distingue principalement les pubertés précoces GnRH indépendantes, donc sans activation centrale de l’axe hypothalamo-hypophysaire, de la puberté précoce GnRH (LH/FSH) dépendante :

  • La cause la plus fréquente d’une puberté précoce GnRH indépendante (ou périphérique) est une activation précoce d’un follicule ovarien qui peut se former en kyste. Des tumeurs ovariens (tumeur à cellules de granulosa-thèque) sont très rares, tout comme le syndrome de McCune Albright associé à des mutations somatiques du gène GNAS (tâche cutanée typique, dysplasie fibreuse).
  • Par rapport à la possibilité d’une puberté GnRH dépendant (ou centrale), la cause idiopathique reste la plus fréquente chez la fille. Cependant, des lésions de la région hypothalamo-hypophysaire ou de la région pinéale, notamment hamartomes, gliomes, germinomes et adénomes, doivent – surtout si jeune âge , évolution rapide ou chez le garçon- être exclus par imagerie avant tout réflexion sur une thérapie freinatrice de la puberté.

Adapter selon le cas

  • Doser: stéroïdes sexuels, stéroïdes surrénaliens, gonadotrophines, bilan hypophysaire, marqueurs tumoraux (beta-HCG, alpha-fetoprotéine) en cas d’évolution rapide
  • Obtenir :Radiographie de la main gauche (âge osseux), US abdominal (surrénales), US pelvien chez la fille US testiculaire chez le garçon
  • Considérer: Densitométrie osseuse– considérer IRM
  • Considérer test dynamique: test de stimulation LHRH

- Variante normale : début de la puberté à 8-9 ans chez les filles / 9-10 ans chez les garçons, LH basale < 0.1 IU/L, LH stimulée : <5 mUI / mL

- Thelarche prématurée (TP): stade Tanner B2-B5 , P1 avant 8 ans et LH basale < 0.1 mIU/mL, ΔLH<ΔFSH , LH stimulée <5 mUI / mL;

- Adrenarche prématurée (AP): stade Tanner P2-P5, B1 / G1, androgènes surrénaux (dehydroepiandrosterone sulfate [DHEAS]) élevées, LH non stimulée. Exclure l’hyperplasie surrénalienne congénitale non-classique par la mensuration de la 17-OH-P basale et/ou stimulée (test ACTH) );

- Puberté précoce périphérique (PPP): stade Tanner B2 avant 8 ans chez les filles, G2 avant 9 ans chez les garçons, les gonadotrophines sont supprimées, les stéroïdes sexuels accrus, exclure HCS, tumeur (surrénale, gonadique, germinome)

- La puberté précoce centrale (PPC): stade Tanner B2 avant 8 ans chez les filles, G2 avant 9 ans chez les garçons. Des résultats de laboratoire suggestifs peuvent être; LH basal > 0,3 mUI / mL, LH stimulé > 5 mUI / mL, ΔLH>ΔFSH, ratio LH/FSH > 0.43, augmentation des stéroïdes sexuels. Ad imagerie cérébrale.




Petite taille adulte

Marginalisation sociale

Complications en lien avec la pathologie sous-jacente