Fiche

Maladie de Berger (Néphropathie à IgA)

À retenir

Il s'agit de la cause la plus fréquente de glomérulonéphrite chronique avec atteinte rénale exclusive. Elle se présente par des hématuries macroscopiques et une protéinurie 2 à 3 jours après un épisode infectieux de la sphère ORL.
La mise sous un inhibiteur de l'enzyme de conversion ou d'un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II est prioritaire pour contrôle l'hypertension artérielle ainsi qu'une protéinurie.

Hématurie   Insuffisance rénale  

Fiche rédigée par H. Chehade

Néphropathie à IgA découverte en 1966 par le Professeur Jean Berger,

Prévalence 2,4 / 1 000 ou 1 % de la population mondiale.
Sex ratio : 6 H/1 F en Europe, plus fréquente au sud (France, Italie, Espagne). Rare dans certaines ethnies africaines

Étiologie inconnue
Habituellement maladie non familiale mais il existe des familles à « néphropathie à IgA »: probables facteurs génétiques prédisposants

Pathogenèse:
– Anomalies de la glycosylation des IgA1, avec Synthèse, sécrétion et persistance d’IgA1 polymériques dont les caractéristiques (hypoglycosylation) favorisent leur dépôt mésangial
– Réactivité mésangiale : récepteur aux IgA1, réponse inflammatoire

Hématuries macroscopiques
– Mode de révélation le plus fréquent en Europe, USA
– le plus souvent récidivantes
– survenant dans un contexte d'infection respiratoire
– Rares après 40 ans

Hématurie microscopique + protéinurie

Plus rarement:
– Syndrome néphrotique (5 - 15 % des cas)
– Hypertension artérielle
– Insuffisance rénale (<5% des cas)

Différentiation de la néphrite psot Henoch-Schönlein purpura

Seule la biopsie rénale peut préciser le diagnostic

Indispensable pour:

  • Affirmer le diagnostic
  • Evaluer la sévérité de la maladie : Intérêt pronostic

La biopsie objective une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA, dont le degré de prolifération cellulaire est variable.

Les indications à la biopsie sont:

  • Protéinurie et/ou
  • Insuffisance rénale et/ou
  • Hypertension artérielle


Aucun traitement n'est nécessaire en l'absence de protéinurie, d'hypertension artérielle ou d'insuffisance rénale

Les corticoïdes peuvent entraîner une réduction des lésions sur la biopsie rénale et sont réservés, avec les immunosuppresseurs (Cyclophospahmide, Ciclosporine, Cellcept) aux formes évolutives.

Certaines équipes proposent une amygdalectomie dans l'hypothèse d'une origine infectieuse mais l'efficacité n'en est pas démontrée.

En cas d'insuffisance rénale, la transplantation rénale peut être proposée : la maladie peut récidiver sur le greffon dans un tiers des cas.

La maladie de Berger ne guérit pas. 20 à 30% des cas évoluent vers une insuffisance rénale au bout de 20 ans

Hypertension artérielle

Protéinurie persistante