Crise d’Addison

À retenir

La cause la plus fréquente est la diminution trop rapide ou l’arrêt d’une thérapie corticoïde, tout comme la non-adaptation des doses lors d’une maladie.

Des troubles primaires de la fonction surrénale (infections, destruction auto-immune (maladie de Addison), hémorragie surrénalienne, insuffisance corticotrope centrale (hypophysaire) ou périphérique sont plus rares.

Une substitution immédiate avec des hautes dose de hydrocortisone i.v. après prise de sang diagnostique est nécessaire. 

Acidose Hyponatrémie Douleur abdominale Vomissement

Rédigée le:
15.07.2024

Il s’agit d’une situation de danger vital.

Des informations sur les affections des glandes surrénales a but d'informer les personnes qui en souffrent, sont publiés par l'association surrénales ou  https://adrenals.eu/

Symptômes

L’insuffisance surrénalienne aiguë peut être dramatique, mais le plus souvent des signes précèdent une situation de crise

  • aggravation d’une fatigue (déficit glucocorticoïde)
  • perte d'appétit (déficit glucocorticoïde)
  • faiblesse généralisée (déficit glucocorticoïde)
  • troubles gastro-intestinaux avec anorexie, nausées, vomissements, diarrhée (déficit glucocorticoïde)
  • mauvaises performances scolaires
  • fièvre
  • perte de poids 
  • envie particulière de sel (déficit minéralocorticoïde)
  • hypotension artérielle  / orthostatique (déficit minéralocorticoïde)
  • décompensation acidocétosique

Dans les formes chroniques, l’élévation de l’ACTH chronique induit une hyperpigmentation typique, plutôt de couleur bronze (via l’hormone MSH pour mélanotonine stimulating hormone):

  • hyperpigmentation (mélanodermie) des muqueuses (gencives), des plis des mains, des aréoles, de la peau scrotale, des muqueuses des lèvres, de la peau exposée au soleil , et sur les points de pression, tels que les coudes et les genoux
  • un vitiligo peut également être observé en association avec l'hyperpigmentation dans la maladie d'Addison idiopathique due à la destruction auto-immune des mélanocytes.

 

Les causes les plus courantes sont :

  • Destruction auto-immune du cortex surrénalien chez l'adolescent ou jeune adulte  (cf polyendocrinopathie auto-immune ou APS)
  • Hyperplasie congénitale des surrénales chez le NN ou nourisson 

Ces étiologies peuvent être dépistées à l'aide d'anticorps anti-21-hydroxylase et d'un taux sérique de base de 17-hydroxyprogestérone ou le profil stéroïdien.

Les causes plus rares sont 

  • Les garçons dont les anticorps anti-21-hydroxylase sont négatifs doivent être testés pour l'adrénoleucodystrophie (VLCF plasmatiques).
  • Recherche de syndromes génétiques spécifiques selon anamnèse familiale et examen clinique :  syndromes polyglandulaires auto-immuns ou des maladies génétiques rares spécifiques

 

Diagnostic: le diagnostic est très probable si le cortisol est <140 nmol/L (5 μg/dL)  en combinaison avec une concentration d'ACTH (mesurée dans le plasma) élevée plus de 2 fois au-dessus de la limite supérieure de l'intervalle de référence pour le dosage spécifique.

Laboratoire :

  • Hyponatrémie et l'hyperkaliémie (déficit minéralocorticoide)
  • Hypoglycémie est plutôt rare (déficit corticotrope)

 

Crise surrénalienne aiguë :

  1. Corriger l'état de choc : bolus rapide de solution saline normale (NaCL 0,9 %) 10-20 ml/kg en 20-30 min. Peut être répété jusqu'à un total de 60 ml/kg en 1 heure.
  2. Prise de sang avant corticoïdes : 
    • Na, K
    • Glycémie
    • Gazométrie 
    • Cortisol, ACTH
    • Profil stéroïdien avec 17-OH-P
    • Aldostérone
    • Activité plasmatique de la rénine
    • Garder du sang et des urines en réserve selon le cas pour analyse hormonale supplémentaire.
  3. Bolus d'hydrocortisone ( Solu-Cortef® ampoule de 100mg/2 ml)  par voie i.v ou  intra-musculaire à la dose de 25 mg si < 10 kg, 50 mg si entre 10kg - 25 kg et 100 mg si > à 25 kg.
  4. Continuer avec hydrocortisone 100 mg/m2/jour   p.ex. bolus toutes les 6 heures  5 mg si < 6 semaines de vie, 10 mg si < 10 kg, 12.5 mg si entre 10kg - 25 kg et 25 mg si > à 25 kg
  5. Si hypoglycémie :
    • Glucose (dextrose) i.v./i.o. en bolus G10%: 2-5 ml/kg (max 250 ml), ou G 20%: 1-2 ml/kg en i.v. perfusé lentement:  2 à 3 ml par minute.
    • Poursuivre selon le cas avec glucose 3-5 mg/kg/min pour l'enfant >2 ans (pour les nourrissons: 5-8 mg/kg/min (G10% 2.5 - 5 ml/kg/h selon âge)
  6. Apports sodés : La correction d'une hyponatrémie doit se faire lentement (démyélinisation osmotique):
    • administrer une solution isotonique (0,9% de solution saline) au taux d'entretien maximal
    • mesurer le sodium sérique toutes les 4 à 6 heures jusqu'à ce que Na> 125 mmol/l
    • envisager augmentation du taux de sodium ≤ 6 mmol/L  (max 8-10 mmol/L) par 24h
    • Seulement en cas d'encéphalopathie:
      • Considérer correction du Na d'urgence:
      • Bolus de 2 ml/kg de solution saline hypertonique à 3% sur 15-30 min par voie intraveineuse (centrale) , répéter jusqu'à ce que le Na > 125 mmol/L
  7. L'hyperkaliémie se normalise généralement avec le remplacement des liquides, des électrolytes et des stéroïdes. Un ECG est nécessaire si le potassium est > 6.0 mmol/L, un traitement spécifique si potassium > 7 mmol/L ou modifications de l'ECG.

 

Monitorage :

  • Pression artérielle (PA), fréquence cardiaque (FC), fréquence respiratoire (FR) 
  • Oxymétrie de pouls (SpO2), diurèse, glycémie capillaire, état de conscience.
  • Vérifier fréquemment le pH, les électrolytes et le glucose
  • Gazométrie et glycémie toutes les heures pendant 2 heures ; puis toutes les 2 à 4 heures une fois la normoglycémie et l'acidose corrigées.
  • Fonction rénale 
  • L'intervalle peut ensuite être prolongé lorsque le glucose est stable et que les électrolytes se normalisent.
  • Évitez une augmentation rapide du sodium sérique

 

Dès stabilisation du patient 

Imagerie des surrénales :  signes de lésion ou d'infiltration surrénalienne ?  métastases ?.

 

Traitement hormonal substitutif

  • Hydrocortisone: dès stabilisation du patient passage à dose orale de stress (30-50 mg/m2/jour) i.v. ou p.o. en suivant les conseils de l'équipe local d'endocrinologie pédiatrique.

Remplacement des minéralocorticoïdes : 

  • Une correction initiale est obtenue avec des fluides et l'activité minéralocorticoïde de l'hydrocortisone à dose de stress. Lorsque le patient peut tolérer les liquides oraux, il peut être nécessaire d'administrer la fludrocortisone  (Florinef ® ) à des doses d'entretien (habituellement 0,05 à 0,1 mg par jour). Suivez les conseils de l'équipe locale d'endocrinologie pédiatrique.

Si besoin : antipyrétiques, antalgiques, oxygénothérapie.

Identifiez et traitez la maladie ou la lésion qui a précipité la crise surrénalienne

 

Correction rapide de l’hypovolémie, de l’hypoglycémie et des troubles électrolytiques.

A hautes doses, l’effet minéralocorticoïde de l’hydrocortisone est suffisant aux besoins de substitution minéralocorticoïde.

Choc cardiovasculaire, hémorragie bilatérale surrénalienne et décès.