Dystrophie

La dystrophie est souvent multifactorielle !

• Elle implique souvent une combinaison de maladie organique et de dysfonctionnement comportemental.
• Peut aussi impliquer la négligence ou la maltraitance des enfants.
• Généralement, les conditions qui conduisent à la FTT sont divisées en causes "organiques" et "non organiques".
• Si la cause primaire peut être "organique", elle peut être exacerbée par des causes "non organiques".
• Pour déterminer une stratégie d'évaluation utile, il faut dans un premier temps évaluer les apports caloriques et discerner si le patient présente l'une ou l'autre des causes suivantes ou une combinaison de celles-ci.

Apport calorique inadéquat

• Composante psychosociale, mais il ne s'agit pas simplement d'une mauvaise alimentation....
• Le manque d'appétit peut être lié à une maladie organique également ( anémie …).
• La difficulté d'ingestion peut également être liée à des affections congénitales (ex, Fente labiale ou palpatine, réflux gastro-oesophagien,  dyspnée liée à une cardiopathie congénitale, TE-fistule).
• Des vomissements pour des anomalies mécaniques gastro-intestinales ne vont pas permettre un apport calorique approprié.

Absorption inadéquate de calories

• Elle a souvent une composante psychosociale, attention à ne pas "blâmer" le lait maternisé et la "sensibilité aux protéines"
• La malabsorption due à une maladie inflammatoire de l'intestin, à la maladie cœliaque ou à la mucoviscidose , ou à un déficit en disaccharidases (lactase)

Dépense calorique excessive

• Souvent liée à des maladies organiques...
• Tout ce qui augmente les demandes métaboliques augmentera les besoins caloriques (ex, hyperthyroïdie, maladie respiratoire chronique, cardiopathie congénitale).
• Utilisation défectueuse des calories disponibles,  erreurs innées du métabolisme (Intolérance au fructose, déficit en galactose-1-phosphate uridyl tranférase).., 
• Infections

Certains enfants nécessitent d'une hospitalisation pour permettre une évaluation calorique appropriée.

Ces patients peuvent encore améliorer leur prise de poids avec des modifications comportementales (on ne peut donc pas utiliser la prise de poids pendant  l'hospitalisation comme un outil  discriminant pour " écarter " les causes organiques)

CAVE: Ce n'est pas parce qu'un enfant présente une amélioration de sa prise de poids avec un apport calorique accru qu'il n'y a pas de cause organique. 

Ces enfants nécessitent un suivi étroit et à long terme.

Bien souvent, de nombreux sous-spécialistes finissent par évaluer ces enfants.

Évidemment, ce processus peut être frustrant pour la famille. Anticipez cette situation et ne la minimisez pas.

Evaluer

• Courbes de croissance, calculer vitesse de croissance et prise pondérale
• Anamnèse alimentaire (3 jours)
• Évaluation du mode d'élimination de l'enfant
• Antécédents médicaux et obstétricaux
• Anamnèse familiale
• Anamnèse sociale

Doser

• FSC avec différentiel - anémie, pancytopénie ?
• Bilan chimique - dérèglement du sodium, hyperkaliémie, urée créatinine, acidose, insuffisance rénale ?
• Analyse d'urine et culture d'urine - infection urinaire occulte, substances réductrices ?

• Selles pour le pH, les substances réductrices, l'odeur, la couleur, la consistance, et le contenu en matières grasses

Laboratoire à choix.

Bilan de base:

• FSC
• Na
• K
• Glycémie
• Gazométrie
• Créatinine
• Urée
• Analyse d'urine et culture d'urine
• Albumine
• Bilan phosphocalcique Phosphatase alcaline

 Selon le cas à considérer:

• maladie inflammatoire de l'intestin,
• maladie cœliaque
• mucoviscidose

• Bilan métabolique

Si atteinte de la croissance > du poids

• Hormone de croissance
• IGF-1, IGFBP-3
• TSH
• T4 libre

Bien souvent, de nombreux sous-spécialistes finissent par évaluer ces enfants.

Évidemment, ce processus peut être frustrant pour la famille. Anticipez cette situation et ne la minimisez pas.