Craniopharyngiome
À retenir
Les signes du craniopharyngiome sont un ralentissement de la croissance avec prise pondérale et un arrêt du développement pubertaire. Des troubles visuels avec hémianopsie bitemporale et des céphalées orientent vers une atteinte du chiasma optique, des céphalées, vomissements ou autres signes neurologiques orientent vers une hypertension intracranienne.
Le problème principal après l’opération d’un craniopharyngiome peut être la lésion hypothalamique avec obésité sévère et trouble métabolique très difficile à prendre en charge.
Le craniopharyngiome est une malformation tissulaire embryonnaire originaire des restes épithéliaux de la poche de Rathke. Il s’agit de tumeurs «bénignes», donc sans métastases, qui se trouvent le plus fréquemment dans la région sellaire et parasellaire. La prévalence de ces tumeurs est d’environ 1/50 000. Ils peuvent avoir des parties kystiques (signal plus intense sur les séquences en T1 lors d'une IRM) et des composants solides (plus facilement visibles après l'injection de produit de contraste), avec ou sans calcifications.
Signes cliniques fréquents d’une tumeur hypophysaire :
- Infléchissement de la courbe de croissance
- Perte ou prise pondérale
- Fatigue, apathie
- Troubles visuels, atrophie du nerf optique, baisse de l’acuité visuelle, défaut du champ visuel
- Céphalées, nausées, vomissements
- Troubles hormonaux fréquents: déficit en hormone de croissance et gonadotrophines (arrêt de croissance, troubles pubertaires, prise pondérale, diabète insipide central)
Bilan hormonal préopératoire: idéalement valeur basale (le matin, à jeun):
- ACTH, cortisol (profil stéroïdien)
- TSH, T4 libre
- IGF-1, IGFBP-3
- Prolactine
- LH, FSH , hormones sexuels (testostérone, oestradiol) en âge pubertaire
- Osmolalité plasmatique et urinaire, gazométrie, Na, K
- si DD germinome: beta HCG, alpha foetoprotéine
Imagerie (IRM de la région hypothalamo-hypophysaire)
Bilan hormonal postopératoire:
- selon protocole
- lors d’un test de stimulation
Substitution hormonale (selon bilan déjà en préopératoire)
- Protocole périopératoire
- Attention au diabète insipide, qui peut être masqué par un déficit corticotrope, qui entraîne une opsiurie (= retard de l'émission d'urine après ingestion de liquides) et ne se révélera qu’au moment d’une substitution en hydrocortisone.
- Substitution en cas de hypopituitarisme postopératoire persistant
Attention au dévéloppement d'une obésité hypothalamique
- Toujours corriger un déficit corticotrope avant de débuter une substitution en hormone thyroïdienne ou en hormone de croissance!
- Risque d’insuffisance surrénalienne
- Insuffisance antéhypophysaire
- Diabète insipide central
- Obésité hypothalamique
- Lésion du nerf optique
- Récidive
